本文作者:以酥
「医生,请您一定要救救她。」
接过患者家属递来的片子,饶是有着 20 多年从医经验的陈纲也吓了一跳——放眼望去,整个胸腔满是肿瘤,只在胸腔的右下方才能依稀看出仅存一角的肺组织。
患儿入院当天影像学检查
而这张片子的主人,年仅八岁的玥玥(化名)正安静趴在母亲的肩头。由于肿瘤的压迫,每一次呼吸对她而言都变得异常艰难,哪怕一个简单的翻身,都会让玥玥面临窒息的风险。
陈纲明白,如果不能及时手术,日渐增长的肿瘤会逐渐将孩子「憋死」。然而,所有的关键血管和脏器都被肿瘤挡住,这场手术又该如何进行……
挤满胸腔的肿瘤
2023 年 8 月,正是各种儿童疾病的就诊高峰。来自复旦大学附属儿科医院心胸外科的陈纲记不清在这个暑假里接诊过多少患儿,但提起玥玥,他依然印象深刻。
一个八岁大的孩子,被母亲抱着来到门诊。在医院里,这通常代表着孩子已经病重到无法行走,而非撒娇或无理取闹。
直到接过家属带来的病历资料,心中的疑问算是得到了解答。陈纲接手过无数复杂的纵膈肿瘤,但肿瘤如此之大,甚至在片子里找不到肺和心的踪迹,他也是第一次遇到。更令他不忍细想的是:肺被压迫至此,孩子要如何呼吸?
根据玥玥的家长介绍,孩子是在 5 年前发现胸腔里有肿块的。2018 年,3 岁的玥玥因为咳嗽伴喘息在当地医院就诊,CT 提示左胸巨大肿块,伴左肺受压不张,纵膈右移。在家长的强烈要求下,医生们为玥玥进行了穿刺病理活检。然而,就在穿刺时,玥玥的心跳呼吸骤停,所有医护人员积极抢救了 20 分钟,才将玥玥从死神边缘拉了回来。
由于肿瘤太大,任何的操作或者体位变化都可能对玥玥的心肺造成压迫。考虑到潜在的风险,玥玥出院回家,手术也不了了之。诊断不明,病理不明,此后的数年里,也没有医生再敢为玥玥进行手术。
但肿瘤并未给玥玥和她的家人一丝喘息的机会,随着玥玥的成长,它一点一点挤压着本就残存不多的肺组织。直到 2020 年左右,玥玥已经无法行走,时常胸闷气喘;每夜只能端坐着睡觉,不敢有丝毫动弹。
不忍看着女儿在憋闷中等待死亡,家长带着玥玥又开启了求医之路。这次,他们决定搏一把:哪怕只有一线机会,哪怕知道有下不了手术台的风险,也一定要进行手术!
入院 CT 报告提示:左侧胸腔可见巨大混杂密度肿块,边缘尚清,占据左侧胸腔、前纵隔及右前胸腔,大小约为 187.1*159.7*182.5mm,肿块相邻胸壁未见明显肋骨骨质破坏。(红色虚线标记范围为巨大肿瘤)
「结合既往的片子来看,肿瘤只是进行性增大,没有明显骨质破坏,也没有浸润其他组织,说明大概率是良性的。良性肿瘤对放化疗不明显,手术是唯一的机会。孩子年纪还小,考虑到她今后的生活质量,也不应该放过任何一个机会。」完善了影像学检查后,陈纲认为,尽管难度颇大,但玥玥的肿瘤还是有机会进行手术切除的,并且应该尽快手术。
「现在,肿瘤已经将心脏完全挤至右侧。趁着孩子还可以通过调整体位耐受 CT 扫描,如果放任进一步进展,就算能进行手术,也很难有影像学资料参照了。」
时间不等人,陈纲立刻协调床位,以「胸腔肿瘤」将玥玥收治入院。
让孩子先「躺下来」
要进行手术,最大的难题在于玥玥严重的肺功能不足。
在儿童纵膈肿瘤的治疗中,由于肿瘤的机械压迫会造成气道梗阻、上腔静脉阻塞及心输出量减少等潜在问题,即使是术前无症状的患儿,在全麻过程中也会出现严重的气道塌陷的危险[1]。更何况,玥玥在日常活动中便已经出现端坐呼吸和气喘。因此,麻醉方式、体位的选择显得尤为重要。
再者,因为肿瘤长期发育不良,虽然患儿已经 8 岁,但身高体重却只有 5 岁孩童的水平,体重仅有 17.7kg。手术前,还要先保证玥玥的身体素质可以耐受手术。
为了应对可能出现的各种情况,心胸外科联合肿瘤外科、麻醉科、心胸外科重症监护室、儿童重症监护室(PICU)、影像科等进行多学科会诊,以制定最佳手术方案。
主要的手术预案分为三个方向:
第一种,是保留自主呼吸下进行全身麻醉,并按常规仰卧位开胸切除肿瘤。
对于巨大纵膈肿瘤的患者,不论成人或儿童,保留自主呼吸下的诱导插管能够在一定程度上确保气道安全,也避免由于肌松剂和间歇正压通气而引起气道塌陷的危险。而玥玥如果能在麻醉后平卧,采取仰卧位从正中切口进胸,这是最理想的状态。
儿童纵隔肿瘤的术前麻醉处理
图源:参考资料 1
但对于玥玥来说,由于既往有过心肺骤停的经历,医生们不得不做好万全的准备。如果通气情况不理想,那么就采取第二种方案:从股动、静脉插管建立体外循环,替代掉心肺功能。
第三种方案,如果前述通气情况和体位改变效果都不理想,也可考虑先从对肺压迫相对较轻的右侧开刀。将部分肿瘤切除、患儿通气功能有所缓解后,再对左侧的肿瘤进行切除。
麻醉、体位、开刀顺序环环相扣,所有方案都是并列的关系,牵一发而动全身。「不到上台的那一刻,没人知道接下来会发生什么。只能说考虑到尽可能多的情况,但也很难说是万无一失。」
历经了大半个月的准备,手术终于能正式展开。由复旦大学附属儿科医院麻醉科周志坚主任带领麻醉科的骨干们为患儿实施精准麻醉,复旦大学附属儿科医院肿瘤外科学科带头人董岿然教授也在现场保驾护航。
按照第一步的计划,麻醉医生们逐步为玥玥进行半卧位面罩给氧,诱导麻醉到保留自主呼吸的气管插管。
由于玥玥平卧困难,整个过程几乎是斜倚在麻醉医生的怀里。好在,随着气管插管的顺利实施,呼吸机通气保证相对充足的潮气量,玥玥的呼气末二氧化碳逐渐降低至正常,可以平卧下来。
术前麻醉
至此,艰难的麻醉关顺利度过。「这对我们来说,是一个好消息。也就是说,我们可以采取最初制定的方案切除肿瘤。」
切下十斤大肿瘤后,肺却不见了
尽管有所心理准备,开胸后,眼前的场景还是让在场所有医生都倒吸一口凉气:没有胸壁的阻碍,硕大的肿瘤「呼之欲出」,满眼横流;正常的心脏大血管和肺门的组织结构无处可寻。
越是未知,越是可怕。面对这样难以下手的境地,主刀医生团队决定采取「分而治之」的策略,先攻难关:对右侧的肿瘤进行分块切除。
「这里有两点考虑:一是从术前的片子里可以看到,左肺几乎是看不见了,但右肺还是保有部分功能的,先切除右边的肿瘤,可以减少一些压迫,帮助患儿改善通气。二是心脏及主要的大血管已经被挤到右侧,如果我们先能摸清这些重要组织的位置,心里也就相当有了个底。」
在保障安全的前提下,主刀医生陈纲耐心地离断大大小小的肿瘤血管,将肿瘤分块切除。经过 4 个小时的奋战,手术切除的肿瘤组织堆满了托盘,重量接近 10 斤。而这,已经相当于玥玥体重的四分之一。
术中切下的肿瘤组织
然而,就在所有人都准备长舒一口气的时候,一个出乎意料的情况却发生了——肿瘤切除后的视野干干净净,却怎么也找不到患儿的左肺!
「这是我们术前讨论中从未判断到的情况,确实捏了一把冷汗。」
纵隔是指在左、右纵隔胸膜之间围成的这片区域,由于这片区域中的组织、器官较多,纵膈肿瘤的发生发展也会各有不同。
结合术中的实际情况,陈纲推断,肿瘤边缘光滑,应该自始至终都仅局限在纵膈腔内生长。加上玥玥的纵膈胸膜非常厚,左肺受压体积变小,这才影响了对解剖的判断,找不到左肺。
简单的讨论过后,手术团队当机立断,决定打开左侧壁层纵膈胸膜。果然,在紧贴胸壁的地方找到了这枚「丢失」的、仅有成人拇指般大小的左肺。
打开左侧壁层纵膈胸膜后,能看到非常「迷你」的左肺
整整 5 年没有用过的肺,逐渐充盈填满胸腔
手术结束了,但对于玥玥来说,这场生命的难关并未完全渡过。
由于左肺常年不张,几乎没有使用过。尽管术中麻醉医生对其进行了鼓肺操作,但玥玥膨胀起的左肺仍是很小的一块。整个左胸宛如气胸一般。
黄线标注范围为左侧胸腔大量积气
这是一个相当危险的信号。「迷你肺」虽然在努力工作,但只有血流,没有通气,通气/血流比例失衡,部分未经氧合或未经充分氧合的静脉血(肺动脉血)通过肺泡的毛细血管流入动脉血(肺静脉)中,造成短路。
果然,手术次日撤离呼吸机后,玥玥的情况急转直下,血气中的 PaCO2 急剧升高至接近 100mmHg,提示存在 Ⅱ 型呼吸衰竭。
陈纲立刻联系上胸外科学术主任、同是也是复旦大学附属中山医院胸外科的丁建勇教授围绕病例进行讨论。很快,两个选择摆在他们面前:要么,切除发育不良的左肺,可以立刻解决眼前的问题。但和此前 5 年一样,玥玥只能靠右侧的肺进行通气。要么,继续监测、及时护理,直到萎缩的肺恢复如常。
医生们选择了后者。「就像最开始见到这个孩子的震惊一样,你难以想象只靠这么小一块肺,她是怎么活到这么大的。但我们都相信,孩子具备生长发育的潜力。」陈纲说道。
随后的几周时间里,玥玥转入重症监护室,在心脏监护室主任宓亚平和护理团队精心照护下,患儿的情况一天天好转。从撤离呼吸机到无创通气,约两周后,玥玥终于顺利回到了普通病房,原本发育不良的左肺,也奇迹般一点点充盈起来。
患儿后期随访 MR,可见左肺较之前已有复张
到出院的时候,玥玥已经可以下地奔跑,也终于可以躺下睡个好觉。另一个好消息是,那颗切下的肿瘤,经病理结果证实为良性的脂肪母细胞瘤。对于玥玥的家长而言,这场长达五年的奔波,也终于有了答案。
如今,玥玥仍要定期来门诊随访,以便监测肿瘤复发和胸廓后续的发育情况。避免因胸廓畸形造成后续的躯体或心理影响。
「对于家长和孩子而言,他们觉得肿瘤没了,就已经是非常值得开心的事情了。但医生除了眼前的喜悦,也要为孩子们考虑到更长远的方向。这也是我们儿科医生的一种责任所在。」
出院前家长送上锦旗,向陈纲(右一)及团队致谢
特别致谢:感谢 复旦大学附属儿科医院心胸外科副主任医师 陈伟呈 对本文提供的帮助
策划:ame|监制:carollero、gyouza
题图来源:文中手术团队提供
参考资料:
[1]Hack HA, Wright NB, Wynn RF. The anaesthetic management of children with anterior mediastinal masses. Anaesthesia. 2008;63(8):837-846. doi:10.1111/j.1365-2044.2008.05515.x
丁香园是面向医疗从业者的专业平台,以「助力中国医生」为己任。在丁香园,可以和同行讨论病例 ,在线学习公开课,使用用药助手等临床决策工具,在丁香人才找可靠医疗岗位。