这个“小众”肿瘤，很容易“被遗忘”，都有哪些症状？
四肢、躯干长了小疙瘩
还疼痛红肿？
要当心是软组织肉瘤作祟！
相比于常见的高发肿瘤
肉瘤是一种“小众”肿瘤
罕见到常被称为“被遗忘的癌症”
它的发病率仅占所有恶性肿瘤的1%
但肉瘤病理亚型多
部分亚型恶性程度高、容易复发
预后差、死亡率高
需要引起我们的重视
复旦大学附属肿瘤医院闵行院区 骨软组织中心
副主任医师 张洪强
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软组织肉瘤的病因有哪些？
软组织肿瘤的病因不明，可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相关。
患乳腺癌、宫颈癌和淋巴瘤而接受放疗的患者会增加继发软组织肉瘤的风险。卡波西肉瘤多发生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。
此外，有家族遗传病史的，某些少见的遗传病也会大大增加患肉瘤的风险。
软组织肉瘤会遗传吗？
软组织肉瘤由先天因素和后天因素综合影响而成，绝大部分软组织肉瘤不会显性遗传。虽然，家族有软组织肿瘤病史的患肿瘤风险可能会增高，尽管概率非常低，但是任何肿瘤都有可能会出现基因方面的某些突变。因此，建议在体内出现某种病变，或者是有肿块，也需要及时进行检查。
软组织肉瘤的发病率和死亡率高吗？
软组织肉瘤发病率较低，约占成人恶性肿瘤的1%和儿童恶性肿瘤的15%，发病率在1.5/10万左右，有逐渐升高趋势。软组织肉瘤的预后和发现早晚、病理类型、发病部位和首次治疗是否规范等密切相关，目前5年生存率在40%—60%左右。
软组织肉瘤和癌有什么不同？
癌和肉瘤都是恶性肿瘤。其组织来源不同，且各自具有一些特点：
1.癌的组织来源为上皮组织、肉瘤的组织来源为间叶组织；
2.癌较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上的成年人、肉瘤较少见，大多见于青少年；
3.癌多经淋巴道转移、肉瘤多经血道转移。
软组织肉瘤一般长在哪里？
几乎可发生于身体任何部位，50%—60%发生于肢体，其中约15%—20%位于上肢，35%—40%位于下肢，20%—25%位于腹膜后或腹腔，15%—20%位于躯干的胸腹壁或背部，5%位于头颈部。
肢体以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见，其中脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢。
腹膜后以脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤，内脏器60%为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤。
恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布，少见于腹膜后和纵隔。
侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、脂肪肉瘤和肌源性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。
软组织肉瘤好发年龄?
软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，横纹肌肉瘤好发于儿童，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。
软组织肉瘤都有哪些症状？
软组织肉瘤的症状为逐渐生长的无痛性肿块，隐匿性极强，病程可长达数月至数年。当肿瘤逐渐增大，可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状，但症状不具有特异性。部分患者可出现肿块短期快速增大，并伴有皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等症状。如不治疗，肿块可持续增大，甚至出现破溃，同时会发生远处转移，最常见的转移部位为肺，引发咳嗽和咯血。
肿块或结节都会是软组织肉瘤吗？
不是的。身上的结节并不都是软组织肉瘤，结节的成因是多种多样的，而且大部分结节都是良性的。一些常见的结节可能是由于脂肪组织、腺体、囊肿、血管等形成的。
良性结节通常生长缓慢，有清晰的边缘，质地较软，不易粘连周围组织，通常不引起疼痛。相反，恶性的软组织肉瘤可能生长较快，质地较硬，边缘不规则，有时会伴随疼痛。
虽然大部分结节是良性的，但任何发现身上新出现的结节或结节发生变化的情况都应该引起重视，应及时咨询医生进行评估。医生可能会通过体格检查、影像学检查（如超声、CT、MRI等）以及活检取病理来明确结节的性质。及早发现和治疗能够提高治疗成功的机会。
如何大概地辨别软组织肿块的良恶性？
质地：良性肿块通常触摸起来较软，圆滑、可移动，而恶性肿块可能会感觉较硬，质地不规则，与周围组织粘连。
形状和边缘：良性肿块通常有规则的形状和清晰的边缘，而恶性肿块可能有不规则形状和模糊的边缘。
大小变化：如果肿块在短时间内明显增大，或者出现其他变化，可能需要引起注意，尤其是在没有明显原因的情况下。
疼痛：大多数良性肿块通常是无痛的，而恶性肿块有时可能伴随疼痛或不适感。但也要注意，有些恶性肿瘤可能是无痛的。
皮肤变化：良性肿块通常不引起皮肤变化，而恶性肿块可能导致皮肤颜色变化、溃疡、皮疹等。
持续时间：如果肿块在一段时间内没有明显变化，可能是良性的。但是，任何肿块的出现都需要及时关注。
伴随症状：伴随肿块出现的其他症状，如体重下降、持续疲劳、发热等，也可能是恶性肿瘤的征兆。
一般需要常规做哪些检查可以发现软组织肉瘤？
对于所有疑似软组织肉瘤患者，根据临床表现，应对原发肿块进行影像学检查，优先考虑MRI（平扫+增强），其次CT（平扫+增强），必要时还需PET-CT检查，可判断肿瘤位置、大小、血流情况、边界及与周围组织结构（神经、血管）的关系，再结合病理组织学检查，基本可以确诊。
对于所有疑似软组织肉瘤患者均应该进行病史采集、体检检查及影像学检查，而对于软组织肉瘤诊断的金标准则是粗针穿刺活检或手术切除后标本的病理学检查，可在病理学结果的基础上结合临床表现和影像学资料加以综合判断。
临床上常见的软组织肉瘤治疗手段有哪些？
软组织肉瘤的治疗通常需要综合考虑多种因素，包括肿瘤类型、肿瘤的大小和位置、患者的整体健康状况等。
手术治疗：手术是治疗软组织肉瘤的主要手段之一，也是唯一有希望达到治愈的治疗方式。软组织肉瘤的手术不仅仅是切除肿瘤本身，还需要达到安全的手术边界。
放射治疗：放射治疗使用高能射线（如X射线或γ射线）来瞄准和杀死肿瘤细胞。放射治疗通常用于无法完全切除的肿瘤、术前或术后的辅助治疗，以及对于一些特定类型的软组织肉瘤。
化疗：化疗使用药物来杀死或抑制癌细胞的生长。对于一些高度恶性的软组织肉瘤，化疗可能是治疗方案的一部分。
靶向治疗：靶向治疗是指使用药物干扰肿瘤细胞中特定的分子靶点，以阻止癌细胞的生长。这些药物可以有针对性地作用于肿瘤细胞，减少对正常细胞的损害。
免疫疗法：免疫疗法旨在激发患者的免疫系统，帮助其识别和攻击肿瘤细胞。一些新型的免疫疗法药物，如PD-1抑制剂和CTLA-4抑制剂，正在研究中用于治疗软组织肉瘤。
热疗：热疗（热疗法或射频消融）使用高温来杀死或损伤肿瘤细胞。这种方法有时会与手术结合使用。
治疗方案的选择会受到多个因素的影响，包括肿瘤的类型、分级、分期，以及患者的年龄、整体健康状况等。患者通常会与多个专业医生合作，包括外科医生、肿瘤学家、放射肿瘤学家等，以确定最适合他们个体情况的治疗方案。
软组织肉瘤会发生远处转移吗？
软组织肉瘤临床表现与恶性程度相关，恶性程度高的可表现为病程很短，较早出现转移及治疗后易复发等特点。如不及时治疗，包块可持续增大，甚至破溃，同时会发生远处转移，容易发生血行转移，转移最常见部位为肺。
如何预防软组织肉瘤？
软组织肉瘤病因尚不明确，目前缺乏特定的预防措施。避免或尽可能少接触有害物质，如尽量减少放射线照射，用以减少放疗引起的第二肿瘤。避免HIV感染，减少卡波西肉瘤发生等。
平时注意劳逸结合，营养均衡，加强体育锻炼等，能够帮助提高和加强机体免疫力。定期体检和及早治疗软组织肿块可能有助于提高治疗成功的机会。
来源：今日闵行