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作者:刘化飞 1,肖格磊 2,3,李健 2,3,廖新斌 2,3,刘景平 2,3,张治平 2,3;作者单位:1.邵阳学院附属第一医院,湖南 邵阳 422000;2.中南大学湘雅医院神经外科,湖南 长沙 410008;3.中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心,湖南 长沙 410008;作者简介:刘化飞(1988—),男,主治医师,本科,主要从事神经系统疾病的治疗与研究,Email: 171224269@qq.com。通信作者:张治平(1970—),男,副主任医师,博士,主要从事小儿神经外科临床与基础研究工作,Email: drzhiping@csu.edu.cn。
本文发表在《国际神经病学神经外科学杂志》2023年2月第50卷第1期;杂志官方网站:http://www.jinn.org.cn/,神外前沿转载此文已获杂志社官方授权。
摘要
目的 探讨经纵裂-胼胝体-脉络膜裂入路显微手术切除松果体区病变的可行性、疗效及优缺点。
方法 分析湘雅医院神经外科2010年7月—2018年12月收治的159例经纵裂-胼胝体-脉络膜裂入路行显微手术治疗松果体区病变患者的资料,统计患者一般情况、主要症状、病变切除程度、病变病理性质、术后并发症、术后生存时间等情况,分析患者的疗效。
结果159例患者中,143例病变得到全切,10例次全切,6例大部分切除。2例患者围手术期间分别因丘脑下部损伤、呼吸循环衰竭死亡。2例患者术后出现硬膜外血肿,清除血肿后缓解。4例患者出现慢性硬膜下积液,行钻孔引流术后无效,行硬膜下积液腹腔分流后缓解。16例患者术后出现脑积水,2例行内镜下三脑室底造瘘后缓解,14例行脑室腹腔分流术后缓解。患者随访6个月~9年,5年生存率81.3%。
结论患者总体疗效较好,经纵裂-胼胝体-脉络膜裂入路是一种安全有效切除松果体区肿瘤的手术路径。
【关键词】脑肿瘤;中线肿瘤;松果体区;经纵裂-胼胝体-脉络膜裂入路;全切除
松果体区(pineal region)位于颅腔深部,主要指松果体及其周围的结构,该区域上方为胼胝体压部,下方为中脑导水管、四叠体,前方为三脑室后部,后方为四叠体池和小脑幕游离缘。如何安全有效地治疗松果体区病变是神经外科的巨大挑战,主要原因在于其位置深在,位于颅脑中线中心区域,并且周围毗邻三脑室、中脑等重要结构及大脑大静脉、大脑内静脉等重要血管,术后易出现昏迷、偏瘫、内环境紊乱等严重并发症[1-5]。选择合适的手术入路,对于提高该区域的病变全切除率、减少严重并发症的发生率、提高患者生存质量,有着非常重要的意义。经纵裂-胼胝体-脉络膜裂入路最早由 Kasowski[6]提出,其在切除三脑室病变中获得成功,该入路主要特点为循颅内解剖结构自然腔隙进入,具有创伤范围小、手术视野广的优点。本研究中心将该入路应用于松果体区病变的切除,现将 159例患者的一般情况、手术切除程度及病理性质报道如下。
1 资料与方法
1.1 患者资料
选取2010年7月—2018年12月在湘雅医院神经外科住院诊治的松果体区病变占位的患者159例。其中,男性97例,女性62例;年 龄6个月~72岁,平 均(31.1±5.7)岁。
1.2 影像学检查
患者均行颅脑 CT及 MRI检查,部分患者行头部 CTA及CTV检查,均提示松果体区占位性病变,部分病变有钙化,部分患者合并梗阻性脑积水。
1.3 手术入路及显微外科治疗
本组患者手术入路均为经纵裂-胼胝体-脉络膜裂入路,均采用显微外科治疗。某例患者诊治过程见图1。
1.4 病理学检查
本组患者病变标本术中送冷冻快速检查,术后送常规病理检查加免疫组织化学检查。
2 结果
2.1病变大小
病变直径最小1cm,最大6cm,平均(4.4±1.7)cm。
2.2 主要症状
患者主要症状为颅高压症状,其中,头痛130例,呕吐92例,其余详细症状分布见表1。
2.3 病理性质
病变性质主要包括肿瘤和血管病。其中,生殖细胞肿瘤93例(生殖细胞瘤44例,畸胎瘤25例,混合性生殖细胞瘤19例,内胚窦瘤2例、绒毛膜上皮癌2例、胚胎癌1例),松果体实质细胞肿瘤17例(松果体细胞瘤9例,中分化松果体实质肿瘤3例,松果体母细胞瘤5例),胶质瘤23例,脑膜瘤14例(典型病例见图2),脉络丛乳头状瘤4例,血管病变2例(海绵状血管瘤1例,Galen静脉动脉瘤样畸形1例),胆脂瘤2例,幕上原始神经外胚瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumor,SPNET)2例,转移癌1例,蛛网膜囊肿1例。
2.4 手术切除程度
本组159例患者,全切除143例,部分切除10例,大部分切除6例,全切除率89.9%(143/159)
2.5 围手术期死因及死亡率
本组患者围手术期死亡2例,1例死因为病变与丘脑粘连紧密,术后出现丘脑下部损伤致死亡,1例患者死因为呼吸循环衰竭,围手术期死亡率1.3%(2/159)。
2.6 并发症
本组患者主要并发症为丘脑下部损伤、呼吸循环衰竭、硬膜外血肿、硬膜下积液以及脑积水。2例患者术后出现硬膜外血肿,清除血肿后缓解。4例患者出现慢性硬膜下积液,行钻孔引流术后无效,行硬膜下积液腹腔分流后缓解。16例患者术后出现脑积水,2例行内镜下三脑室底造瘘后缓解,14例行脑室腹腔分流术后缓解。
2.7 随访时间和生存时间
本组患者治疗后颅高压症状明显改善,其余症状不同程度改善。部分患者眼球运动障碍症状加重,部分患者出现并发症。本组随访时间最短6个月,最长9年,平均(63.1±7.2)个月,患者5年生存率81.3%。
3 讨论
松果体区是需要经过较长解剖路径才能到达的区域。松果体区肿瘤占儿童颅内肿瘤的 4.4%,占成人颅内肿瘤不到1%。位于该区域的病变,一方面可因堵塞脑脊液循环通路而导致脑积水及颅高压,一方面又可因对周围结构的侵犯出现内分泌症状、颅神经症状及小脑体征。前者常常起病急,也容易出现脑危象,因此常常需要紧急外科手术治疗。部分松果体区的病变,如畸胎瘤、松果体细胞瘤、脑膜瘤、胆脂瘤及蛛网膜囊肿,为良性病变,手术可以达到治愈的效果。而对于这一区域恶性病变,手术也能达到明确病变性质、切除病变以打通脑脊液循环缓解颅高压症状的目的。因此,显微外科治疗这一区域的病变,是目前国内外各个神经外科中心的共识。
松果体区病变的显微外科治疗,目前治疗已较为成熟,较常见的手术入路有:①前纵裂入路(额叶-胼胝体穹隆间);②后纵裂入路(顶枕叶-胼胝体-穹隆间);③Krause 入路(幕下小脑上);④Poppen 入路(枕叶-小脑幕);⑤侧脑室三角部入路。资深外科医师在选择手术入路时,通常根据病变的大小、累及的部位以及临床经验进行合理选择[7-9]。这些手术入路都有各自特有的优点及缺陷。
本治疗组在前期的临床工作中,广泛开展了对松果体区病变的显微外科治疗,并比较了不同手术入路治疗这一区域病变的效果[10-11]。在前期理论研究及解剖测量的基础上,开展经纵裂-胼胝体-脉络膜裂入路显微手术治疗松果体区病变的临床工作。胼胝体是连接双侧大脑半球的横行神经纤维束,位于纵裂的底部。胼胝体分为四部分:膝部、嘴部、体部和压部。一般认为,胼胝体前1/3切开是安全的,不容易出现失联合症状,广泛开展的经“胼胝体-穹隆间”入路也已经证实这一观点,但是经穹隆入路也有其缺点:术后记忆力下降的并发症出现率高[12-14]。脉络膜裂是一呈 C 字形的狭窄裂隙,位于侧脑室内穹隆和丘脑之间,脉络丛沿此裂附于其上。根据脉络膜裂在侧脑室内的位置,可分为三部分:体部、房部和颞部。脉络膜裂的体部位于侧脑室体部,在穹隆体部和丘脑的上表面之间。
室间孔是左、右侧脑室与第三脑室相通的一对孔道,呈 Y 字形,通过室间孔分开脉络膜裂可进入三脑室。经脉络膜裂体部向内可显露中间帆和三脑室的顶壁。中间帆的下方即为三脑室顶部的脉络丛,经脉络膜裂和中间帆即可从顶壁进入三脑室,这是笔者目前临床手术的主要路径,经脉络膜裂入路切除三脑室及松果体区病变是可行的。Kasowski等[6]在一个三脑室病变的病例中采用经侧脑室-脉络膜裂入路作了尝试,获得成功。但之后未再见通过此入路切除松果体区病变的报道。笔者采用该入路切除松果体区病变,全切除率高,疗效满意,也证明此入路可是一种安全有效的手术路径。另外,此入路对于切除较大的病变,更有优势,因为病变占位明显,切除后空间越来越大,有明显的“锁孔”效应。但是对于体积较小的病变,则存在暴露不充分的问题。也正因如此,Kasowski 尝试此入路切除三脑室病变成功后,未见大量病例报道。笔者希望通过本文抛砖引玉,有更多的研究对此入路进行探讨。
参考文献,详见原文(略)
《国际神经病学神经外科学杂志》专栏
全文 | 岛叶胶质瘤手术技术中国专家共识 - 国际神经病学神经外科学杂志
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